Hypertrofisen kardiomyopatian syyt, oireet ja hoito

Väestön levinneisyys

HCM:ää esiintyy noin 10:llä 10 000:sta ihmisestä. Hieman useammin sitä havaitaan Etelä-Amerikan, Länsi-Euroopan, Kiinan ja Japanin maissa. Enimmäkseen nuoret (25-35-vuotiaat) kärsivät. Miehet sairastuvat paljon useammin kuin naiset. Alhaisesta esiintyvyydestään huolimatta HCM on edelleen yksi yleisimmistä nuorten sydänperäisen äkillisen kuoleman syistä.

Tautia ei pidä sekoittaa vasemman kammion hypertrofiaan, johon liittyy kohonnut verenpaine tai sydänsairaus. Toista kutsutaan myös "hypertensiiviseksi sydämeksi" tai "työskentelysydänhypertrofiaksi", se kehittyy kompensoivana lihasvasteena vastauksena lisääntyneeseen stressiin. LV-hypertension kanssa on välttämätöntä voittaa korkea verisuonten vastus, joten sen on toimittava suuremmalla voimalla. Joissakin sydänvioissa venttiilien toimintahäiriöistä johtuen lisääntynyt veren tilavuus tulee LV:hen, joka on "työnnettävä" aortaan ja suuriin valtimoihin.

Sydänlihaksen hypertrofia eroaa HCM:stä siinä, että LV seinämien paksuuntuminen tapahtuu vähitellen ja tasaisesti. HCM:ssä suurimmassa osassa tapauksia tällaiset muutokset ovat erittäin ilmeisiä ja suhteettomia, niille altistuvat vain LV:n erilliset osat - kammioiden välisen väliseinän ylempi tai alempi kolmannes, kärki jne.

Rikkomusten esiintymisen syyt ja kehittymismekanismi

Pääsyy hypertrofiseen kardiomyopatiaan on geneettinen mutaatio. Tähän mennessä tunnetaan noin 11 geeniä, joiden muutos johtaa kuvatun taudin kehittymiseen. Ne ovat vastuussa erilaisten proteiinien tuotannosta, jotka muodostavat sydänlihaksen lihaskuidut - troponiinit, myosiinin kevyet ja raskaat ketjut, aktiini jne. Yhden niistä synteesin rikkominen johtaa sydänlihaksen paksuuntumiseen.

Useimmiten hypertrofia ei kehity tasaisesti, vaan vain yhdellä LV-alueella. Erityisen epäedullista on kammioiden väliseinän yläosan paksuuntuminen, mikä kaventaa LV ulostulon onteloa. Patologisen lisääntymisen vuoksi lihassäikeet alkavat järjestyä satunnaisesti. Tämä luo olosuhteet hermoimpulssin kierrolle, mikä edistää rytmihäiriöiden kehittymistä. Lisäksi sydänlihas korvataan sidekudoksella.

Toinen suuri HCM:n ongelma on sydänlihaksen iskemian ilmaantuminen eli sydänlihaksen verenkierron heikkeneminen.... Tähän on kaksi syytä: hypertrofoituneen sydänlihaksen aiheuttama verisuonten puristus ja elimen heikentynyt rentoutuminen (diastolinen toimintahäiriö). Ja kuten tiedät, itse sydän on täynnä verta juuri diastolivaiheessa.

Myös hypertrofisella kardiomyopatialla on harvinaisempia syitä:

• perinnölliset sairaudet - Fabryn tauti, neurofibromatoosi;
• neuromuskulaariset sairaudet - Friedreichin ataksia;
• endokriiniset patologiat - akromegalia, feokromosytooma;
• aineenvaihduntahäiriöt - amyloidoosi;
• huumeiden käyttö - anaboliset steroidit, takrolimuusi, hydroksiklorokiini.

Oireet

HCM:n kliinisessä kuvassa erotetaan tyypillinen oireiden kolmikko:

• rintakipu;
• rytmihäiriöt;
• pyörtyminen - pyörtyminen.

Kipu sydämen alueella on hyvin samanlainen kuin angina pectoris (rintalastan takana oleva vetävä / puristava kipu, jota pahentaa fyysinen rasitus), koska sen aiheuttaa sydänlihasiskemia. Sen tyypillinen ero on, että se ei vain helpota itseään nitroglyseriinin ottamisen jälkeen, vaan voi tulla vieläkin vahvemmaksi. Tämä johtuu siitä, että lääke laajentaa verisuonia, mikä alentaa verenpainetta. Tämä saa sydämen lyömään nopeammin. Korkea syke hidastaa diastolivaihetta, jossa sydänlihaksen verenkierto tapahtuu.

Pyörtyminen tai huimaus (huimaus, silmien tummuminen, "pyörrytyksen" tunne) johtuu paksunnetun sydänlihaksen tukkeutumisesta vasemman kammion ulostuloaukon vuoksi, minkä seurauksena aivojen verenkierto heikkenee. Myös erilaiset rytmihäiriöt ovat syynä pyörtymiseen.

Potilas tuntee sydämen rytmihäiriöt sydämentykytyksinä ja "keskeytyksinä". HCM:llä kehittyy usein vaarallisia rytmihäiriöitä: paroksysmaalinen kammiotakykardia, kammiovärinä, eteiskammiosalpaus.

Koska pahanlaatuisia rytmihäiriöitä esiintyy usein, äkillisen sydänkuoleman riski HCM-potilailla on erittäin korkea.

Taudin myöhemmissä vaiheissa ilmenee kroonisen sydämen vajaatoiminnan merkkejä:

• yleinen heikkous, nopeasti lähestyvä väsymys;
• hengenahdistus, joka lisääntyy suoritettaessa fyysistä työtä tai makuuasennossa;
• raskauden tunne tai kipeä kipu oikealla puolella kylkiluiden alla suurentuneen maksan vuoksi;
• jalkojen turvotus, erityisesti illalla.

Haluan huomauttaa, että oireiden esiintyminen ja sen vakavuus riippuvat sydämen seinämien paksuuntumisen asteesta ja tämän prosessin kehityksen nopeudesta, joka etenee jokaisella eri tavalla. Joskus HCM johtaa nopeasti vammaisuuteen, ja joku voi olla täysin oireeton, mikä liittyy hyvän ennusteen mukaan.

Onko mitään varhaisia ​​merkkejä

HCM-potilas voi tuntea olonsa täysin terveeksi pitkään eikä kokea epämiellyttäviä tuntemuksia. Ensimmäiset oireet ovat yleensä äkillinen rintakipu tai tajunnan menetys urheilun aikana. Jos jollakin perheenjäsenelläsi on diagnosoitu HCM ja sinulla on voimakasta sydänkipua, johon liittyy huimausta, ota yhteys lääkäriisi mahdollisimman pian.

Hypertrofisen kardiomyopatian tyypit

Hypertrofiselle kardiomyopatialle on olemassa useita luokituksia, jotka jaetaan eri ominaisuuksien mukaan. Ensimmäisessä niistä erotetaan perhe-, perinnölliset ja satunnaiset muodot. Jälkimmäinen kehittyy muiden sydän- tai systeemisten sairauksien taustalla.

Lokalisoinnin mukaan on:

• epäsymmetrinen HCM esteen kanssa ja ilman - kammioiden välisen väliseinän ylä- ja alaosat paksuuntuvat;
• apikaalinen HCMP - sydämen kärjen sydänlihas on hypertrofoitunut;
• symmetrinen HCMP - erittäin harvinainen muoto, jossa useat lihasseinämät kasvavat.

Vasemman kammion paineen nousun tason mukaan erotetaan seuraavat tyypit:

• minä tutkinto - paine jopa 25 mm Hg. Art.;
• II tutkinto - paine 25-36 mm Hg. Art.;
• III tutkinto - paine 36 - 44 mm Hg. Art.;
• IV tutkinto - paine yli 45 mmHg. Taide.

Koska suurin vaara ihmiselämälle on hypertrofinen kardiomyopatia, johon liittyy ulosvirtausteiden tukkeutumista, sitä käytetään useimmiten hemodynaaminen luokituskuvattu alla olevassa taulukossa.

Kuinka tunnistaa patologia ja tehdä diagnoosi

Hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi alkaa kysymyksillä "perhesairauksista", koska HCM on geneettinen sairaus. Selvitän, onko jollain potilaan lähisukulaisella ollut vastaavaa sairautta, kuoliko joku perheenjäsenistä nuorena sydänpatologiaan - diagnoosi on todennäköisin, jos potilas on 20-40-vuotias.

Tutkimuksen aikana yritän kiinnittää suurta huomiota sydämen auskultaatioon. Melko usein onnistun kuulemaan systolista sivuääniä III ja IV kylkilukuun rintalastan vasemmassa reunassa. Sen vakavuus osoittaa LV-ulostulon tukkeuman asteen.

Sitten tilaan lisätutkimuksen, joka sisältää:

• elektrokardiografia (EKG);
• kaikukardiografia (sydämen ultraääni, Echo-KG);
• sepelvaltimon angiografia.

HCM-potilaiden elektrokardiogrammissa voit nähdä:

• syvä Q-aalto johdoissa II, III, aVF;
• sydänlihasiskemian merkit: ST-segmentin lasku isolinan alapuolella, negatiivinen T-aalto;
• vasemman kammion hypertrofian merkit - korkeat R-aallot johtimissa V4 - V6;
• erilaiset rytmihäiriöt: fibrillaatio, eteislepatus, eteiskammioiden salpaus, supraventrikulaarinen ja kammiotakykardia.

Monet rytmihäiriöt voivat jäädä huomaamatta normaalin EKG-nauhan tallennuksen aikana. Nähtyäni normaalin sydänkäyrän rytmihäiriöstä valittavalla henkilöllä määrään hänelle Holterin (päivittäisen) EKG-valvonnan.

HCM:n tärkein diagnostinen menetelmä on kaikukardiografia Doppler-moodilla. Siitä löytyy seuraavat muutokset:

• kammioiden välisen väliseinän paksuus on yli 15 mm ja LV:n takaseinämä - ilman patologiaa;
• korkea paine LV ulostulokanavassa (yli 30 mm Hg);
• mitraaliläpän esitteen kosketus IVS:ään (ilmiö SAM);
• aorttaläpän kuppien vapina systolen aikana.

Joskus potilasta pyydetään tekemään fyysistä harjoitusta (istumaan alas 10 kertaa). Tämä mahdollistaa LV-ulosvirtauskanavan piilotukoksen paljastamisen.

Sepelvaltimoiden läpinäkyvyyden arvioimiseksi tehdään sepelvaltimon angiografia. Määrään tämän toimenpiteen niille, joilla on suuri todennäköisyys sydäntä ruokkivaan ateroskleroottiseen vasokonstriktioon (sepelvaltimotaudin merkkejä). Riskiryhmään kuuluvat yli 45-vuotiaat, tupakoitsijat, diabetes ja verenpainetauti.

Geneettinen testaus mutaatioiden havaitsemiseksi on määrätty, kun rutiinitestit eivät anna tarkkaa diagnoosia. Suosittelen tätä tutkimusmenetelmää myös HCM-potilaan omaisille.

Hoitomenetelmät ja elinajanodote

Hypertrofisen kardiomyopatian hoitoon kuuluu lääkitys ja leikkaus. Lääkkeet on suunniteltu ylläpitämään tilaa ja poistamaan lisääntyvien komplikaatioiden oireita. Vain sydämensiirto voi pelastaa ihmisen täysin taudilta. Mutta on muitakin kirurgisia toimenpiteitä, jotka helpottavat potilaan elämää:

• kammion väliseinän myoektomia - Tehokas ja usein käytetty menetelmä, joka on kammioiden väliseinän paksuuntuneen alueen poistaminen;
• väliseinän alkoholiablaatio - hypertrofoituneiden sydänlihasten alueiden siruttaminen etyylialkoholilla, mikä johtaa niiden kuolemaan ja vasemman kammion seinämien paksuuden vähenemiseen;
• uudelleensynkronointi - erityisten elektrodien asentaminen sydämeen, jotka lähettävät asianmukaisia ​​signaaleja. Erikoisuus on, että toimenpiteen vuoksi viritysaalto menee pienellä viiveellä ja kaappaa ensin elimen huipun, sitten väliseinän, minkä seurauksena vasemman kammion paine laskee ja sen tukosaste. ulostuloosa pienenee.

Hypertrofisen kardiomyopatian kirurgiselle hoidolle on tiukat indikaatiot:

• korkea paine LV-ulostulossa levossa (yli 50 mm Hg);
• LV-seinän selvä paksuuntuminen (yli 30 mm);
• kirkkaat kliiniset oireet (kipu, pyörtyminen).

Oikea-aikaisella diagnoosilla, riittävällä hoidolla HCM-potilaan elinajanodote ei välttämättä eroa terveiden ihmisten elinajanodoteesta. Kuolleisuus hypertrofiseen kardiomyopatiaan on keskimäärin 1-6 % vuodessa.

Äkillisen kuoleman ehkäisy ja oireiden lievitys

Helpottaakseen hypertrofisen kardiomyopatian oireitaja minä määrään seuraavat lääkkeet:

• beetasalpaajat (bisoprololi, metoprololi) - tehokkaita lääkkeitä, jotka vähentävät kliinisten oireiden (hengenahdistus, sydämen kipu, sydänkohtaukset) vakavuutta ja hidastavat taudin etenemistä. Ne alentavat sykettä ja parantavat sydänlihaksen verenkiertoa. Niiden ottaminen on kuitenkin aina tarpeen aloittaa pienillä annoksilla. Kun syke hidastuu 55 lyöntiin minuutissa tai sen alle, kulutetun lääkkeen määrää on vähennettävä välittömästi;
• kalsiumkanavan salpaajat (verapamiili, diltiatseemi) - Määrään niitä, jos potilaalla on vasta-aiheita beetasalpaajien käyttöön (bronkiaalinen astma, krooninen bronkoobstruktiivinen keuhkosairaus, AV-katkos II ja III astetta);
• kaliumia säästävät diureetit (spironolaktoni) niitä käytetään kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen ylimääräisen nesteen poistamiseksi kehosta;
• diureetit (torasemidi, hydroklooritiatsidi) Käytän sitä vakaviin verenpysähdysoireisiin: jatkuva hengenahdistus, voimakas jalkojen turvotus, nesteen kertyminen rintakehään ja vatsaonteloihin;
• antikoagulantit - monille HCM-potilaille kehittyy usein eteisvärinä, jossa tromboosin ja aivohalvauksen riski kasvaa, joten heidän on otettava verta ohentavia lääkkeitä (varfariini, dabigatraani, rivaroksabaani);
• rytmihäiriölääkkeet – lähes kaikille HCM-potilaille kehittyy hengenvaarallisia rytmihäiriöitä, joiden hallintaan heille voidaan määrätä määräyksiä. Disopyramidi, Amiodaroni, Sotaloli.

Verisuonia laajentavia lääkkeitä (vasodilataatiota aiheuttavia lääkkeitä) ei saa missään tapauksessa käyttää potilailla, joilla on HCM. Näitä ovat nitraatit, AFP:n estäjät, sartaanit ja kalsiumkanavan salpaajat: amlodipiini ja nifedipiini. Nämä lääkkeet aiheuttavat refleksitakykardiaa, eli kirjaimellisesti "saavat" sydämen sykkimään, mikä vain pahentaa tautia, joten yritän välttää niiden määräämistä.

On potilaita, joilla on erittäin suuri äkillisen sydänkuoleman riski - heillä on ollut samanlaisia ​​tapauksia omassa perheessä, he pyörtyvät ja EKG:ssä on vakavia rytmihäiriöitä (usein ekstrasystoleja, jatkuvaa supraventrikulaarista ja kammiotakykardiaa jne.). Tällaisille potilaille voidaan näyttää:

• implantaatio kardiovertteri defibrillaattori - Erikoislaitteen ompeleminen rintakehän ihon alle, joka pystyy välittömästi pysäyttämään ilmaantuneen rytmihäiriön. Sen avulla voit vähentää rytmihäiriön aiheuttaman kuoleman riskin lähes nollaan.;
• radiotaajuutta katetrin ablaatio – patologisten impulssien alueiden tuhoaminen laserilla.