Mikä on aorttastenoosi?
Aorttastenoosi (AS) on vasemman kammion ulosvirtauskanavan alueen kapeneminen (paikka, jossa aortta poistuu sydämestä), joka johtuu läppälehtien kalkkeutumisesta tai sen synnynnäisistä poikkeavuuksista, jotka muodostavat esteen ulostulolle. verta suoneen.
Aorttaläppästenoosin yksittäinen variantti on erittäin harvinainen tapaus (enintään 4 % kokonaismäärästä), pääasiassa AS yhdistetään muihin sydänvaurioihin. Useimmiten tämä on hankittu tila, joka johtuu tuhoavista prosesseista venttiilin kudoksissa; harvemmin - rakenteen synnynnäinen poikkeama.
Aortan suun kapenemisen tason mukaan ne erotetaan: läppä-, subvalvulaarinen ja supravalvulaarinen ahtauma. Yleisin on itse läppästenoosi (kuituiset lehtiset hitsataan yhteen, litistyvät ja muotoutuvat).
Vasemman kammion ulosvirtauskanavan (LV) ahtauma muodostaa esteen verenvirtaukselle ja korkean paineen aorttaläppään LV-systolen aikana. Oikean verentilavuuden ylläpitämiseksi elimistö lisää sykettä, lyhentää diastolia (sydänlihaksen rentoutumisjakso) ja pidentää veren poistumisaikaa LV:stä. LV:n riittämättömän tyhjentymisen vuoksi loppudiastolinen suonensisäinen paine kohoaa. Tämän seurauksena LV-sydänlihaksen hypertrofia kehittyy samankeskisen tyypin mukaan (sen lihaskerroksen paksuuntuminen pääasiassa aorttaläpän alueella).
Sydämen kompensaatiokyky kykenee ylläpitämään riittävää hemodynamiikkaa pitkään. Aorttastenoosin pitkälle edennyt hypertrofoitunut elin voi kasvaa valtavaksi. Vähitellen hypertrofia korvataan LV:n laajentumisella ja verenkierron dekompensaatiolla. Kompensaatiomekanismien hajoamista helpottaa sepelvaltimoiden kroonisen vajaatoiminnan kehittyminen (laajentunut sydänlihas vaatii enemmän verenkiertoa). Yllä olevien prosessien tulos on kehitys:
- LV vika;
- pienen ympyrän passiivinen verenpaine;
- systeemisen verenkierron pysähtyminen.
AK-reiän normaali pinta-ala on 3-4 cm2... Hemodynaamisten häiriöiden oireet kehittyvät AK-alueen kaventuessa ¼ alkuperäisestä normaaliarvosta.
Aorttastenoosin oireet
AS aikuisilla ei ilmene pitkään aikaan. Oireet voivat olla poissa 20-30 vuoden kuluttua taudin alkamisesta. Mahdollisia potilaiden valituksia ovat mm.
väsymys, hengenahdistus rasituksessa, heikentynyt työkyky;
- huimaus, pyörtyminen;
- kipu sydänlihaksen alueella, sydämentykytys;
- vatsakipu, nenäverenvuoto.
Objektiivisesti lääkäri voi määrittää:
- pulssi: matala täyttö, tasanne;
- taipumus bradykardiaan ja valtimoiden hypotensioon;
- tunnustelussa: hitaasti nouseva, korkea, kestävä apikaalinen impulssi, joka siirtyy vasemmalle ja alas;
Auskultatiiviset merkit
Auskultaatiotiedoilla on suuri diagnostinen arvo:
- Karkea systolinen sivuääni jossa on projektio toiseen kylkiluiden väliseen tilaan rintalastan reunassa oikealla, mikä on hyvin toteutettu kaulaloven alueella, kaulavaltimoissa, sydämen kärjessä. Tämä on keskitaajuinen poistokohina, joka näkyy I-äänen lopussa.
- Aorttaläpän avautumisnapsahdus mikä kuuntelee lisäääntä systolen aikana, syntyy I-äänen jälkeen, kuuluu parhaiten rintalastan vasemmassa reunassa;
- II-sävyn paradoksaalinen haarautuminen;
- IV-äänen kuuntelu.
EKG:ssä määritetään selvä hypertrofia ja LV-ylikuormitus (ST-segmentin lamaantuminen, T-aaltojen syvä inversio vasemmassa rintajohdossa ja aVL), QRS-amplitudin nousu, LPH:n estäminen, eriasteinen AV-katkos.
OCP:n ro-grafiassa muutokset tulevat havaittaviksi edenneen AK-stenoosin tapauksessa. Hypertrofoitunut kärki pyöristyy, aortan nouseva osa laajenee distaalisesti ahtaumasta ja AK:n kalkkeutuminen tapahtuu.
AC-kriteerit kaikukardiografian mukaan ovat:
- LV:n ja IVS:n seinämän paksuuden kasvu;
- AK:n venttiilit ovat passiivisia, paksuuntuneita, fibrosoituneita;
- Korkea transvalvulaarinen painegradientti Doppler-kaikukardiografian mukaan.
Patologian luokitus ja ilmenemisaste
Ulosvirtauskanavan kaventuminen voi muodostua eri tasoilla:
- Itse aorttaläppä;
- Synnynnäinen epämuodostunut simpukka AK;
- Subvalvulaarinen ahtauma;
- Kuitumainen tai lihaksikas subaortan ahtauma (läppä-subvalvulaarinen);
- Supravalvulaarinen ahtauma.
Aorttastenoosin luokitus vaikeusasteen mukaan:
- Aste I - kohtalainen ahtauma (täysi korvaus). AS:n merkit havaitaan vain fyysisessä tarkastuksessa;
II aste - vaikea ahtauma (latentti sydämen vajaatoiminta) - on epäspesifisiä valituksia (väsymys, pyörtyminen, rasituksen sietokyvyn heikkeneminen); diagnoosi varmistetaan EchoCG-, EKG-tietojen perusteella;
- III aste - terävä ahtauma (suhteellinen sepelvaltimon vajaatoiminta) - oireet ovat samanlaisia kuin angina pectoris, ilmaantuu merkkejä verenvirtauksen dekompensaatiosta;
- IV aste - kriittinen ahtauma (ilmeinen dekompensaatio) - ortopinen, ruuhkia molemmissa verenkierron piireissä;
Gradienttiluokitus
| Vakavuus | AK reiän pinta-ala (cm2) | Keskimääräinen transvalvulaarinen painegradientti (mm Hg) |
|---|---|---|
| Normi | 2,0-4,0 | 0 |
| Lievä ahtauma | ≥ 1,5 | 0-20 |
| Keskivaikea ahtauma | 1,0-1,5 | 20-40 |
| Vaikea ahtauma | ≤1 | 40-50 |
| Kriittinen ahtauma | Alle 0,7 | >50 |
Erityistyypit aorttastenoosi
Itse läppästenoosin lisäksi ulosvirtauskanavassa on synnynnäisiä supistuksia tai ilman AV-kimppujen ensisijaista vauriota.
Subvalvulaarinen aortan ahtauma
Subaortan ahtauma on LV-ulosvirtauskanavan kapeneminen läppärenkaasta distaalisesti jaksottaisen kalvokalvon tai kuitukalvon muodossa. Tämän tyyppisen AS:n kehittymistä helpottavat LV-eritysteiden synnynnäiset rakenteelliset piirteet, mutta taudin kliinisiä oireita ei esiinny varhaisessa iässä.
Subaortan ahtaumaa on kolme pääasiallista anatomista tyyppiä:
- Kalvo-diafragmaattinen - erillinen subaortan kalvo;
- Kuitulihaskaulus (rulla) - epäsymmetrisellä IVS-hypertrofialla;
- Fibromuskulaarinen tunneli - diffuusi subvalvulaarinen ahtauma.
Myös erilaiset mitraaliläpän, VSD:n, poikkeavuudet voivat johtaa subvalvulaariseen ahtaumaan.
Turbulentti verenvirtaus aiheuttaa sekundaarista vauriota AK:lle, mikä pahentaa ahtauma-ilmiötä ja johtaa aortan vajaatoiminnan kehittymiseen. Potilaiden suhteellisesta sepelvaltimon vajaatoiminnasta johtuen muodostuu subendokardiaalisen iskemian alueita, joita seuraa sydänlihasfibroosi. Yleisin kuolinsyy on kuolemaan johtavat rytmihäiriöt ja sydäninfarkti.
Tämän tyyppisen vaurion kliiniset piirteet ovat: oireiden varhainen ilmaantuminen, toistuva pyörtyminen, auskultaatiossa AK:n avautumista ei tapahdu systolen aikana sydämen kärjessä, pehmeä diastolinen sivuääni.
Supravalvulaarinen aorttastenoosi
Supravalvulaarinen ahtauma on nousevan aortan (paikallinen tai diffuusi) ontelon kaventuminen sinotubulaarisella alueella. Ahtaumaprosessi sisältää aortan, brakiokefaalisen, vatsan ja keuhkojen verisuonet.
Etiologian mukaan muodot jaetaan:
- satunnainen (kohdunsisäisen vihurirokkoinfektion seuraukset);
- perinnöllinen (autosomaalinen hallitseva tyyppi);
- Williamsin oireyhtymä (yhdistettynä kehitysvammaisuuteen).
Tämän tyyppisessä AS:ssa sepelvaltimot sijaitsevat lähellä ahtautta ja ovat korkean paineen vaikutuksen alaisia, joten ne ovat laajentuneet, kiertyneet ja alttiita varhaisen arterioskleroosin kehittymiselle.
AS:n kliiniset ilmenemismuodot yhdistyvät useiden elinten poikkeavuuksiin, heikentyneeseen D-vitamiinin aineenvaihduntaan, hyperkalsemiaan, anginakohtaukset ovat yleisempiä, käsien verenpaineessa on eroja.
Mikä on kriittinen aorttastenoosi?
Termiä "kriittinen aorttastenoosi" käytetään seuraavissa yhteyksissä:
- Vaikea ahtauma, joka ilmenee ensimmäisten elinkuukausien aikana;
- LV-toiminnan toimintahäiriö tai CO (sydämen minuuttitilavuuden) kriittinen lasku;
- Systeemisen verenvirtauksen mahdollisuudet ovat yksinomaan avoimella Botallic-kanavalla.
Vasemman kammion ulosvirtauskanavan kriittinen kaventuminen on suora merkki hätäleikkauksesta.
Tätä määritelmää käytetään pediatriassa vastasyntyneiden kohdalla, joilla on äärimmäisen alhainen CO-pitoisuus ja dekompensoitunut verenkiertohäiriö. Kriittisen ahtauman oireet ovat samanlaisia kuin vasemman sydämen hypoplasian. Tällaisten lasten elämän määrää Botallic-tiehyen toiminta, prostaglandiinien E varhainen käyttö1 ja hätäleikkauksen tekeminen.
Tämän patologian kuolleisuus on noin 86 % (myös leikkaushoito huomioon ottaen).
Aorttastenoosi vastasyntyneillä ja lapsilla
Lapsilla AS yhdistetään muihin paheisiin:
- Kaksilehtinen tai yksilehtinen kokoonpano AK;
Aortan koarktaatio;
- Avaa Botalovy-kanava;
- VSD;
- mitraalisen vajaatoiminta;
- Vasemman kammion endokardiumin fibroelastoosi;
- WPW-oireyhtymä;
AS todetaan 2-4 kertaa useammin pojilla ja se yhdistetään usein sidekudossairauksiin.
Lapsen kasvaessa ahtauma pahenee sydänlihaksen kasvun ja läpän fibroskleroottisten muutosten etenemisen vuoksi.
Kirurginen korjaus suoritetaan, kun läppägradientti on > 50 mmHg.
Taudin hoitomenetelmät
Kaikille potilaille, joilla on AK-stenoosi, jopa ilman kliinisiä oireita, suositellaan:
- Fyysisen aktiivisuuden rajoittaminen;
- Infektoivan endokardiitin ehkäisy - epämuodostuneista läppäistä tulee "helppo kohde" bakteeri-infektiolle;
- Jatkuva lääkärin tarkkailu;
- Oireellinen hoito.
Onko mahdollista lääkittää aortan ahtautta?
Lääkehoidon rooli AS:n hoidossa on suhteellisen pieni. Konservatiivinen hoito voi vähentää sydämen vajaatoiminnan oireita, parantaa hemodynamiikkaa jonkin verran.
Luettelo käytetyistä lääkkeistä:
- Sydänglykosidit - edullisesti Korglikon, Strofantin, Celanide;
- Diureetit - Veroshpiron, Hypothiazide (vähentää sydämen minuuttitilavuutta)
- Perifeeriset verisuonia laajentavat aineet - Hydralatsiini, ACE:n estäjät (verenpaineen hallinnassa);
- beetasalpaajat, Ca-antagonistit2+ (angina pectoris, kompensoitu ahtauma);
- Antikoagulantit - tromboembolisten komplikaatioiden esiintyessä;
- Luokan III rytmihäiriölääkkeet - Amiodaroni (eteisten ja kammioiden rytmihäiriöihin).
Patologian kirurgisen korjauksen ominaisuudet
Invasiivisen korjausmenetelmän valinta riippuu potilaan kliinisestä tilasta, iästä ja vian muodosta. Leikkauksen vasta-aiheet ovat AK-stenoosin vaiheet I ja IV.
Kirurgisten toimenpiteiden tyypit:
- Perkutaaninen aortan palloläppäleikkaus on endovaskulaarinen menetelmä, joka suoritetaan imeväisille, joilla on kriittinen ahtauma, tai raskaana oleville naisille;
Aortan valvotomia - käytetään lapsille, suoritetaan avoimella sydämellä;
- AK:n proteesointi - tehdään AK:n rakenteen synnynnäisillä poikkeavuuksilla (yksilehtinen, dysplastinen simpukka) tai valvotomian jälkeen potilailla, joilla ahtauma etenee.
- Käytetään mekaanista proteesia, sian bioproteesia, aorttasiirrettä, keuhkoläpän autograftia;
- Keuhkonrungon autotransplantaatio venttiilillä aortan asentoon ja haiman ulosvirtauskanavan rekonstruktio homograftilla (Ross-leikkaus) - tarkoitettu 1-vuotiaille lapsille;
- Aorttajuuren laajeneminen läppävaihdolla (Konnon leikkaus) - indikoitu vakavaan ahtautumiseen tai tunnelin muotoiseen tukkeutumiseen.
Johtopäätöksiä
Aortan ahtaumalle oireeton kulku on tyypillistä, mutta potilaat kuolevat useiden vuosien kuluessa (50 %:ssa tapauksista kuolema tapahtuu kahden ensimmäisen vuoden jälkeen), kun vian dekompensaation kliiniset oireet ilmaantuvat ilman invasiivista hoitoa. Kymmenen vuoden eloonjäämisaste AV-proteesin jälkeen on 60-65 %, tekoventtiilin käyttöikä on 10-15 vuotta. Kardiologi valvoo kaikkia potilaita, joille on tehty invasiivisia AK-hoitoja. Tällaisten potilaiden on myös suoritettava endokardiitin antibioottinen esto ennen leikkausta.
