Funktionaalinen kardiopatia tai kardiomyopatia (FKP) on joukko tiloja, joille sydänlihaksen dystrofiset ja skleroottiset muutokset ovat tyypillisiä, ja siksi sen toiminta on heikentynyt. ICD-koodi - 10 І42. Se on yleisempää vastasyntyneillä kuin aikuisilla. Joskus se diagnosoidaan jo murrosiässä, samoin kuin poikkeavuuksia, kuten mitraaliläpän prolapsi (MVP) ja epänormaali sointukiinnitys (ARX).
Patologian syyt
Seuraavat kardiomyopatian syyt erotetaan:
Ensisijainen - ei yleensä asennettu. Ne ovat luultavasti: synnynnäisiä (geneettisesti määrättyjä), hankittuja tai sekalaisia.
- Toissijainen - ovat minkä tahansa taustalla olevan sairauden komplikaatio - veren patologia, tarttuva, endokriininen, systeeminen, aineenvaihduntahäiriöt, hermo-lihasjärjestelmä, pahanlaatuiset kasvaimet.
Nykyään uskotaan, että päärooli kuuluu geneettisille tekijöille, jotka aiheuttavat immuunijärjestelmän häiriöitä ja häiriöitä:
- Sydänlihaksen toiminta laajentuneessa kardiomyopatiassa.
- Sydänlihaksen supistumiselementtien erilaistuminen, mikä johtaa kardiomyosyyttien hypertrofiaan hypertrofisessa kardiopatiassa.
- Eosinofiilien kertyminen sydänlihakseen ja niiden kardiotoksinen vaikutus rajoittavassa.
Taudin kliininen kulku ja luokitus
| Kardiopatian morfofunktionaalinen variantti | Klinikka |
|---|---|
| Laajentuminen | Merkittävä kardiomegalia, jossa kammion voimakas laajentuminen (yleensä vasemmalla) muuttumattomilla tai ohuilla seinämillä. Sydänlihaksen supistumiskyky laskee jyrkästi. Sydämen vajaatoiminta etenee. Poistofraktio vähentynyt. Loppudiastolinen paine kohoaa. Kaikki sairastuvat, myös lapset. Sairaus kehittyy vähitellen. Huonosti hoidettavissa. Patognomonisia oireita ei ole. Kliininen kuva johtuu verenkiertohäiriöistä sekä rytmi- ja johtumishäiriöistä. Usein esiintyvät valitukset: sydämen kipu, jota nitroglyseriini ei pysäytä, hengenahdistus, nasolaabiaalisen kolmion ja huulten syanoosi. |
| Hypertrofinen | Sille on ominaista vakava sydänlihaksen hypertrofia, pääasiassa vasemman kammion, ulosvirtauskanavan tukkeuma. Yleensä ontelot eivät muutu, kardiomegalia on merkityksetön. Klinikka on erilainen: oireeton tai vähäisillä oireilla: väsymys, hengenahdistus rasituksessa, sydämentykytys, pyörtyminen, sydänkipu, huimaus. |
| Rajoittava | Infiltratiivinen tai kuituinen sydänlihasvaurio, jolle on ominaista jäykät kammioseinämät, diastolisen tilavuuden lasku. Normaali tai hieman muuttunut systolinen toiminta ja seinämän paksuus. Taudin puhkeaminen on hidasta, asteittaista. Pääasiallinen valitus: hengenahdistus, heikkous vähäiselläkin fyysisellä rasituksella, rytmihäiriöt. |
Funktionaalisen kardiopatian diagnostiset menetelmät
Diagnostiikkakäyttöön kliiniset ja instrumentaaliset menetelmät:
EKG: merkkejä sydänlihaksen liikakasvusta, rytmi- ja johtumishäiriöistä, ST-muutokset.
Keuhkojen röntgenkuvaus: voit nähdä hypertrofiaa, sydänlihaksen laajentumista, tukkoisuutta keuhkoissa.
EchoGC: voit arvioida sydämen onteloiden kokoa, läppien tilaa, seinien ja kammioiden väliseinän paksuutta, arvioida systolisia ja diastolisia toimintoja.
Joskus he käyttävät: MRI, radioisotooppiventrikulografia, angiokardiografia, sydämen katetrointi, endomyokardiaalinen biopsia.
Hoitomenetelmät
Ei ole erityistä hoitoa.
klo laajentunut kardiomyopatia sydämen vajaatoiminnan hoito suoritetaan:
- Digoksiini pieninä annoksina.
- ACE:n estäjät: kaptopriili (nuorille - enalapriili).
- Diureetit: furosemidi.
- Vaikeassa sydämen vajaatoiminnassa tehohoidossa käytetään dopamiinia ja dobutamiinia, steroidisia tulehduskipulääkkeitä, happihoitoa tarvittaessa. Rytmihäiriöiden hoito protokollien mukaan.
- Mikroverenkiertohäiriöiden ja veritulppien muodostumistaipumusten tapauksessa: hepariini ihonalaisesti tai suonensisäisesti, epäsuorat antikoagulantit (varfariini, rivaroksabaani, dabigatraani).
- Sydänsuojat: Panangin, Mildronat, Cardonat.
Hypertrofisen kardiopatian kanssa:
Sydänglykosidit ja muut kardiotoniset aineet ovat vasta-aiheisia.
- Fyysinen aktiivisuus on rajoitettua (varsinkin jos kyseessä on teini).
- Beetasalpaajia käytetään: propranololi. Joskus kalsiumantagonistit: verapamiili.
- Infektoivan endokardiitin ehkäisy: antibiootit.
- Sydämen vajaatoiminta: ACE:n estäjät, diureetit.
- Antiarytminen tarpeen mukaan.
- Jos konservatiivinen hoito on tehotonta - sydänkirurgia.
Rajoittava kardiomyopatia:
- Sydänglykosidit ja muut kardiotoniset aineet ovat vasta-aiheisia.
- Urheilu on kielletty. Fyysistä aktiivisuutta on rajoitettu (etenkin lapsille).
- Kalsiumantagonistit: verapamiili, diltiatseemi.
- Rytmihäiriölääkkeet: amiodaroni.
- Sydämen vajaatoiminnan hoito.
Johtopäätöksiä
Valitettavasti ennuste on epäsuotuisa. Sydämen vajaatoiminta etenee hyvin nopeasti, esiintyy usein hengenvaarallisia rytmihäiriöitä, tromboemboliaa, joka johtaa äkilliseen kuolemaan.
Laajentuneessa kardiomyopatiassa 5 vuoden eloonjäämisaste on 30 %. Funktionaalinen kardiopatia johtaa lasten vammaisuuteen. Siksi ihmisten, joilla on tämä patologia, on saatava riittävä, jatkuva hoito pidentääkseen vakaata tilaansa. Kardiomyopatiaa sairastavat potilaat ovat myös mahdollisia sydämensiirron ehdokkaita. Tämän toimenpiteen jälkeen elämän kesto ja laatu paranevat merkittävästi.
