Portaaliverenpaineoireyhtymä

Patogeneesi

Portaalihypertensiolle on ominaista dyspepsia, askites, ruoansulatuskanavan verenvuoto, ruokatorven suonikohjut, mahalaukku, splenomegalia. Oireryhmä, joka ilmenee tässä tapauksessa, tapahtuu hydrostaattisen paineen nousun ja verenkierron heikkenemisen taustalla alemmassa onttolaskimossa tai maksan suonissa. Tämä tila voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita hematologian, kardiologian, gastroenterologian ja verisuonikirurgian sairauksien yhteydessä.

Oireyhtymän kehittymisen mekanismi johtuu hydromekaanisen vastuksen lisääntymisestä. Portaaliverenpainetaudin patogeneesiä ei tällä hetkellä tunneta hyvin. Oletettavasti sen kehitys johtuu vastaavan alueen kasvusta verisuonijärjestelmässä.

Useimmiten portaalin intrahepaattinen hypertensio johtuu maksakirroosista.

Tämän ohella havaitaan sinimuotoisen verkon dissektio yhdistämällä väliseinät, minkä seurauksena muodostuu suuri määrä eristettyjä fragmentteja. Siten väärien lobulusten tilavuus kasvaa, ja sinusoidit menettävät verenkiertoa säätelevät mekanismit.

Portaalihypertensio-oireyhtymän kehittymisen syistä on korostettava:

• Lisääntynyt verisuonten vastus maksan laskimoiden seinämissä ja porttilaskimossa.
• Vakuuksien muodostuminen veren systeemisen ulosvirtauksen segmentille ja portaaliverisuoneen.
• Lisääntynyt verenkierto portaalijärjestelmän verisuonihaarassa.
• Veren ulosvirtauksen rikkominen mekaanisen tukkeuden vuoksi.

Patogeneesia portaaliverenpaineen mekaanisten provosoivien tekijöiden muodossa edustaa solmujen muodostuminen ja maksan arkkitehtuurin rikkoutuminen, hepatosyyttien turvotus ja portosysteemisten vakuuksien lisääntynyt vastustuskyky.

Oireet ja merkit

Ensimmäiset ilmenemismuodot ilmenevät dyspepsisinä oireina:

• pahoinvoinnin tunne, oksentelu;
• ruokahalun menetys;
• vatsakipu;
• ilmavaivat;
• ulostehäiriöt;
• arkuus oikeasta hypokondriumista ja suoliluun alueelta;
• täys vatsan tunne.

Usein portaaliverenpainetaudin yhteydessä kehossa on heikkoutta, nopeaa väsymystä, jyrkkää painon laskua ja jopa keltaisuuden kehittymistä.

Myös askites havaitaan, jolle on ominaista vastustuskyky hoitoon. Portaalihypertensiota sairastavalla potilaalla vatsan tilavuus kasvaa, nilkkojen turvotus ilmaantuu ja vatsan seinämän pinnalla on näkyvissä laajentuneita laskimoita.

Joskus portaalihypertensio-oireyhtymään, jonka oireet vaihtelevat jokaisella henkilöllä, liittyy splenomegalia. Sen vakavuusaste riippuu vatsaelinten verenkierron paineesta ja tukosten luonteesta.

On syytä huomata, että tässä tapauksessa ruoansulatuskanavan verenvuodon jälkeen pernan koko pienenee, paine portaalin verenkiertojärjestelmässä laskee. On erittäin harvinaista, että splenomegalia esiintyy hypersplenismin oireyhtymän yhteydessä. Sille on ominaista trombosytopenia, anemia ja leukopenia. Niiden kehitys liittyy yhtenäisten verisolujen tuhoutumiseen pernassa.

Portaaliverenpainetaudin vaarallisimmat merkit ovat verenvuoto ruokatorvessa, peräsuolessa ja mahassa.

Ne avautuvat äkillisesti ja niille on ominaista runsaus. Nämä verenvuotot voivat toistua ajoittain, mikä on verenvuotoa jälkeisen anemian syy.

Jos tämä tapahtuu vatsaelinten sisällä, henkilö oksentaa veren sulkeutumilla. Hemorrhoidaalinen verenvuoto ilmenee punaisen veren vapautumisena peräaukosta. Samanlaisen ilmiön voivat laukaista pernan vauriot, huono veren hyytyminen, lisääntynyt vatsansisäinen paine.

Patologian syyt

• Loisten aiheuttama maksavaurio.
• Krooninen hepatiitti.
• Kasvain maksan tai sappitiehyen alueella.
• Neoplasmat maksassa.
• Autoimmuunisairaus primaarisen sappikirroosin muodossa.
• Sappitiehyiden kiristys leikkauksen aikana.
• Maksavaurio myrkytyksen taustalla (lääkkeet, sienet).
• Merkittäviä palovammoja.
• Sydän-ja verisuonitaudit.
• Laajoja vammoja.
• Sappikivitauti.
• Kriittinen tila trauman, sepsiksen tai disseminoidun intravaskulaarisen koagulaation vuoksi.

Näiden syiden lisäksi on muita tekijöitä, jotka provosoivat portaaliverenpaineen ilmaantumista. Näitä ovat infektiot, rauhoittavien ja rauhoittavien lääkkeiden käyttö, alkoholiriippuvuus, eläinproteiinien liiallinen syöminen ja kirurgiset toimenpiteet.

Portaaliverenpainetaudin syitä edustavat myös tromboosi, synnynnäinen arresia, sydämen paineen nousu ja supistava perikardiitti tai restriktiivinen kardiomyopatia.

Diagnostiikka

Portaalihypertensio on mahdollista määrittää vain tutkimalla potilaan kliinistä kuvaa ja tutustumalla hänen anamneesiinsa. Instrumentaalisella tutkimuksella on tärkeä rooli.

Ensinnäkin potilasta tutkiessaan lääkäri pitää tärkeänä sivuliikkeen ilmenemismuotoja vatsan seinämän laajentuneiden suoniverkkojen, peräpukamien, napan lähellä olevien mutkaisten verisuonten ja napatyrän muodossa.

Mitä tulee laboratoriotutkimuksiin, niitä edustaa seuraava luettelo:

• veren, virtsan yleinen kliininen analyysi;
• veren biokemiallisten parametrien tutkimus;
• koagulogrammin suorittaminen;
• tarkista hepatiitti;
• seerumin immunoglobuliinien tunnistaminen.

Röntgendiagnostiikkaan kuuluu portografia, splenoportografia, kavografia ja keliakografia. Näistä tutkimuksista saatujen tulosten avulla voimme määrittää portaalin verenvirtauksen tukkeutumisen asteen sekä arvioida verisuonten anastomoosien muodostumisen mahdollisuutta. Tuikekuvauksen perusteella on mahdollista ymmärtää maksan verenkierron tila.

Askitesin, splenomegalian ja hepatomegalian havaitsemiseksi määrätään vatsaontelon ultraäänitutkimus. Dopplerometria mahdollistaa maksan verisuonten tilan arvioinnin.

Portaalihypertensiota epäillyn potilaan diagnoosi ei ole täydellinen ilman esofagoskopiaa, sigmoidoskopiaa ja esophagogastroduodenoscopyä. Siten on mahdollista määrittää suonikohjujen esiintyminen maha-suolikanavasta. Endoskopian sijasta voidaan tehdä ruokatorven ja mahalaukun röntgenkuvaus. Jos morfologisia tuloksia tarvitaan, määrätään maksabiopsia sekä diagnostinen laparoskopia.

Hoito aikuisille

Taudin alkuvaihetta voidaan hoitaa konservatiivisilla menetelmillä. Tässä tapauksessa määrätään vasoaktiivisten lääkkeiden anto, joiden toiminnan tarkoituksena on vähentää painetta portaalilaskimossa.

Hoidon tavoitteena on vähentää painetta portaaliverenkiertojärjestelmässä, normalisoida maksan toimintaa, pysäyttää verenvuoto ja kompensoida verenhukkaa sekä palauttaa veren hyytymistä.

Portaaliverenpainetautia hoidetaan seuraavasti:

• "Propranololin" käyttö. Tämän lisäksi suoritetaan skleroterapia tai suonikohjujen puristaminen.
• Voit lopettaa verenvuodon käyttämällä "Terlipressin" -virtaa.Sen jälkeen joka neljäs tunti 1 mg lääkettä annetaan 24 tunnin ajan. Sen vaikutus on pidempi, toisin kuin "Vasopressiin".
• Portaalihypertensiota hoidetaan myös somatostatiinilla, joka puolittaa toistuvien verenvuotojen esiintymistiheyden. On kuitenkin huomattava, että tämä lääke häiritsee vesi-suolatasapainoa ja heikentää verenkiertoa. Siksi sitä on käytettävä äärimmäisen varoen askitesissa.
• Endoskooppinen skleroterapia vaatii tamponadin ja "Somatostatiinin" käyttöönoton. Lääke, jolla on sklerosoiva vaikutus, tukkii laajentuneet suonet. Tämä menettely on erittäin tehokas.

Avautunut verenvuoto pysäytetään asentamalla erityinen Sengstaken-Blackmore-anturi. Jos tämä toimenpide ei tuota toivottua tulosta, he turvautuvat suonten kovettumiseen. Tällainen tapahtuma suoritetaan 2 päivän välein, kunnes verenvuoto pysähtyy kokonaan.

Konservatiivisten tekniikoiden alhaisella tehokkuudella muuttuneiden suonten ompeleminen limakalvon läpi tulee väistämättömäksi.

Portaaliverenpainetaudin hoito suoritetaan nitraateilla, adrenergisilla salpaajilla, estäjillä, glykosaminoglykaaneilla. Jos tuloksia ei ole saatu lääkehoidon jälkeen, tarvitaan kirurginen toimenpide. Leikkauksen olemus on portocaval-anastomoosin asettaminen suonille, mikä lopulta mahdollistaa pyöreän anastomoosin muodostumisen porttilaskimon sivujokien välille. Kirurgiselle hoidolle on useita vaihtoehtoja, jotka ratkaisevat seuraavat ongelmat:

• Uusien reittien muodostuminen veren ulosvirtauksen varmistamiseksi.
• Portaalialueelle tulevan veren määrän vähentäminen.
• Maksan regeneraatioprosessien parantaminen.
• Vatsaontelon tyhjennys askitesnesteen poistamiseksi.
• Ruokatorven mahalaukkuun yhdistävien suonten repeämä.

Leikkauksen vasta-aiheita ovat raskaus, vakavat sisäelinten sairaudet, vanhuus.

Lasten hoito

Lasten portaalihypertensio ei välttämättä ilmene kliinisesti pitkään aikaan. Sen kehittymisen syy aikuisilla on useimmiten maksakirroosi. Lapset puolestaan ​​kärsivät tästä patologiasta tromboosin tai portaaliosan suonten kehityksen poikkeavuuksien vuoksi, mikä aiheuttaa verenvirtauksen tukkeutumisen.

Paineen vähentämiseksi porttilaskimossa ja verenvuodon estämiseksi käytetään ei-selektiivisiä adrenergisiä salpaajia. Tämän ansiosta on edelleen mahdollista selviytyä suonikohjuista.

Toistuva verenvuoto, joka ei lopu lääkehoidolla, on indikaatio intrahepaattiseen ohitusleikkaukseen. On myös mahdollista, että maksansiirto saattaa olla tarpeen lasten portaalihypertension hoidossa.

Lapsen nykyaikainen kirurginen hoito edellyttää portosysteemisten anastomoosien suorittamista sekä kirurgisten toimenpiteiden suorittamista, joiden tarkoituksena on palauttaa muuttuneiden suonien rakenne. Endoskooppinen skleroterapia on osoittautunut hyväksi. Hypersplenismin ja splenomegalian hoitaminen mahdollistaa parenkyyman endovaskulaarisen embolisaation.

Anastomoosit portaaliverenpaineeseen

On olemassa 3 anastomoosiryhmää:

1. Muodostuu napalaskimoista. Niiden voimakas laajeneminen merkitsee tietyn kuvion ilmestymistä vatsan seinämään, jota kutsutaan "meduusan pääksi".
2. Anastomoosit sijaitsevat peräsuolen alemman, keskimmäisen ja ylemmän suonen lomituksessa. Laskimoseinien voimakas laajeneminen voi aiheuttaa runsasta peräsuolen verenvuotoa.
3. Anastomoosit keskittyvät mahalaukun ruokatorveen ja sydämen alueelle. Jos sinulla on suonikohjuja, on olemassa verenvuodon riski. Tätä helpottavat seinät, joita peittävät haavaiset muodostumat, joiden luonne on refluksiesofagiitti.

Portaaliverenpainetaudin diagnoosin ennuste riippuu pääasiassa taustalla olevan sairauden luonteesta ja vakavuudesta. Epäsuotuisa tulos havaitaan useimmiten intrahepaattisen muodon läsnä ollessa. Potilaat kuolevat yleensä maksan vajaatoimintaan tai vakavaan maha-suolikanavan verenvuotoon. Portocaval-anastomoosien asentaminen voi pidentää potilaan elämää 15 vuodella.