Synnynnäisten sydänvikojen syyt, merkit, diagnoosi ja hoito

Tiesitkö, että sydämen ja sepelvaltimoiden rakenteessa on yli 100 erilaista vikaa, joita kutsutaan yleisesti synnynnäisiksi vaurioiksi tai sepelvaltimotautiksi? Maailmanlaajuiset tilastot väittävät, että lasten sydäntaudin ilmaantuvuus on noin 8 promillea. 0,7–1,7 prosentilla vauvoista syntyy erilaisia ​​vikoja tämän elimen rakenteessa. Vastasyntyneen sydänsairaus on ongelma, johon on puututtava. Tämän poikkeavuuden oikea-aikainen havaitseminen ja riittävä hoito ei voi vain pelastaa lapsen elämää, vaan myös antaa hänelle mahdollisuuden kehittyä täysin.

UPU: yleiskatsaus

Pediatria ymmärtää synnynnäiset epämuodostumat elinten tai järjestelmien rakenteen vaurioiksi, jotka syntyvät kohdussa. Pitkän 40 viikon aikana sikiö käy läpi kaikki kehitysvaiheensa vaiheittain, pienestä tsygoottisolusta pieneen mieheen - melkein tarkkaan kopioon vanhemmistaan. Raskauden aikana kaikki sikiön sisäiset järjestelmät muodostuvat vähitellen. Normaalisti niiden tulisi kehittyä tietyn luonnon määrittelemän ohjelman mukaisesti. Ja jos kaikki menee suunnitelmien mukaan, 37-41 viikolla vauva syntyy täysin muodostuneilla ja työskentelyvalmiilla elimillä.

Tapahtuu, että evoluution virheenkorjaama järjestelmä epäonnistuu. Jossain vaiheessa normaalissa mekanismissa tapahtuu hajoaminen ja elin lakkaa kehittymästä suunnitelman mukaisesti. Se voi tapahtua mille tahansa sisäelimelle, mutta olemme kiinnostuneita sydämestä. Se on haavoittuvin 2.-8. viikon hedelmöityksestä. Tällä hetkellä nainen ei usein edes tiedä uuden elämän syntymästä hänen sisällään. Kaikki negatiiviset vaikutukset tällä hetkellä voivat olla kohtalokkaita ja tulla tekijäksi, joka provosoi sepelvaltimotaudin ilmaantumisen.

Miksi vikoja ilmenee

Emme ole luotettavasti tietoisia sikiövaurioiden syistä. Voimme olettaa vain joidenkin tekijöiden vaikutuksen:

• Kromosomaaliset poikkeavuudet ovat rakenteellisia tai kvantitatiivisia muutoksia geenimateriaalissa. Sekä äidin että isän solut voivat olla viallisia. Sekä perinnöllinen vika että ensimmäistä kertaa ilmennyt mutaatio ovat todennäköisiä. Vaikka vanhemmat ovat terveitä, jostain syystä syntyy joskus vika yhdessä sukusolussa. Jos tästä tietystä solusta tulee alkion perusta, tapahtuu rikkomus.
• Ulkoisten teratogeenien vaikutus. Jatkuva kosketus toksiinien kanssa on vaarallista, etenkin ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana. Maali- ja lakkateollisuudessa työskentelevillä naisilla havaitaan usein ultraäänellä sikiön sepelvaltimotautia. Tiettyjen lääkkeiden ottaminen ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana (epilepsialääkkeet, ibuprofeeni, litiumvalmisteet ja muut) voi johtaa samoihin seurauksiin. A-vitamiinin ylimäärä, ionisoiva säteily, asuminen ekologisesti epäsuotuisalla alueella ovat vaarallisia.
• Kohdunsisäiset infektiot. Tämä on ensinnäkin vihurirokko - kehon ensisijaisella infektiolla, sikiön sydänvikoja, silmien ja kuuloelimen vaurioita esiintyy. Influenssa ja sytomegalovirus, kaikki virusinfektiot, joihin liittyy kuumetta, ovat vaarallisia raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana.
• Äitiystekijät. Sepelvaltimotaudin kehittymisen riski lapsilla on suurempi, jos synnytyshistoria on raskas. On aina hälyttävää, jos keskenmenoja on ollut aikaisemmin, varsinkin 13-24 viikolla, - todennäköinen seuraus diagnosoimattomasta viasta. Äidin alkoholin nauttiminen ja tupakointi ovat täynnä vaaraa sikiölle. Sepelvaltimotautia sairastavan vauvan todennäköisyys on suurempi yli 35-vuotiailla synnyttäneillä ja diabetes mellitusta sairastavilla naisilla.
• Perhetekijät. Vauvan isän huumeiden (kokaiini, marihuana) käyttö lisää riskiä sairastua sepelvaltimotautiin.

On tärkeää tietää vastasyntyneen ja sikiön sydänsairauksien syyt ja seuraukset, mutta usein on mahdotonta sanoa varmasti, mikä tekijä oli ratkaiseva. On mahdotonta jäljittää, mikä tarkalleen johti vian ilmenemiseen. Oliko äidin päänsärkyyn ottama Ibuprofeeni-pilleri kuolemaan johtava vai johtuiko sairaus "tarttumasta" viruksesta? Voimme vain olettaa ja yrittää sulkea pois kaikki negatiiviset tekijät.

Sydänvikojen monet kasvot: luokittelu ja tyypit

CHD:n kliininen luokitus on kiinnostava:

• Syanoottinen (mukaan lukien ihon, limakalvojen syanoosi). Nämä ovat Fallotin tetralogia, yhteinen valtimorunko, suurten valtimoiden transponointi.
• Mukana kalpeus (jolle on ominaista vasokonstriktio ihossa ja limakalvoissa). Tämä pätee avoimeen valtimotiehyeseen, kammioiden ja eteisten välisissä väliseinissä oleviin vaurioihin ja keuhkoläppästenoosiin.
• Johtaa systeemiseen hypoperfuusioon (heikentynyt verenkierto). Tämä on ominaista aorttavaurioille (stenoosi tai koarktaatio).

Toinen toimiva järjestelmä sisältää sepelvaltimotaudin jakamisen hemodynaamisten häiriöiden ominaisuuksien mukaan - veren virtaus suonten läpi. Tässä on tärkeää korostaa seuraavia vaihtoehtoja:

• liittyvät sikiön kommunikaatioon (sikiön verenkiertojärjestelmän ominaisuudet). Veren liike suuressa ympyrässä riippuu erityisen rakenteen, jota kutsutaan patentoiduksi ductus arteriosukseksi tai PDA:ksi, läpinäkyvyydestä.
• VSP, ei liity sikiön rakenteiden säilyttämiseen.

Ensimmäinen tapaus on kriittinen vastasyntyneelle. Sen kierto riippuu siitä, kuinka kauan foramen ovale ja PDA ovat olemassa. Niiden on suljettava synnytyksen aikana. Sitten täysimittainen siirtyminen uuteen verenkiertojärjestelmään kahdella ympyrällä on mahdollista. Mutta tämän tyyppisellä sepelvaltimotaudilla verenkiertojärjestelmä voi toimia vain sikiön rakenteiden - avoimen soikean ikkunan tai valtimotiehyen - säilyttämisellä. Jos ne sulkeutuvat, syntyy kriittinen tilanne ja sydämen vajaatoiminta.

Sepelvaltimotaudin oireet ja merkit

Vastasyntyneiden sydänsairaudet voivat ilmetä eri tavoin. Kliininen kuva riippuu vian tyypistä, hemodynaamisten häiriöiden asteesta, samanaikaisen patologian esiintymisestä ja muista tekijöistä. Jotkut synnynnäiset sydänsairaudet ovat oireettomia, eikä niitä havaita vastasyntyneen aikana. Ne diagnosoidaan myöhemmin - 1-6 kuukauden ikäisillä vauvoilla. Harvemmin sepelvaltimotaudit havaitaan ensimmäisen elinvuoden jälkeen.

Synnynnäisen sydänsairauden tärkeimmät oireet:

• ihon ja limakalvojen syanoosi tai kalpeus;
• sydämen sivuäänet;
• sydämen vajaatoiminnan merkkejä.

Vastasyntyneiden taudin aikana erotetaan kaksi kriittistä ajanjaksoa:

• 3-5 päivä: soikea ikkuna sulkeutuu;
• 3-6 viikkoa: verisuonten keuhkovastus laskee.

Tänä aikana hemodynamiikka on heikentynyt ja lapsen tila huononee.

Alle 3-vuotiailla imeväisillä ja taaperoilla seuraavat oireet voivat viitata sepelvaltimotautiin:

• ihon syanoosi tai kalpeus;
• nopea väsymys ruokittaessa;
• hengenahdistus;
• painon puute;
• viive fyysisessä kehityksessä;
• usein esiintyvät keuhkoputkien ja keuhkojen sairaudet.

Jotkut sydänvauriot jäävät diagnosoimatta teini-ikään asti. Patologiaa voidaan epäillä seuraavien merkkien perusteella:

• fyysisen kehityksen viive (alhainen paino ja pituus);
• väsymys, heikkous;
• kardiopalmus;
• raajojen turvotus;
• ihon kalpeus tai syanoosi;
• liiallinen hikoilu;
• kardiovaskulaarinen oireyhtymä (käheys, stridor - hengityksen vinkuminen meluisa hengitys).

Jos teini-ikäisellä ilmenee näitä oireita, sinun tulee kääntyä lääkärin puoleen: selvittää tämän tilan syy, sulkea pois synnynnäinen sydänsairaus.

Diagnostinen kaavio

Kuinka tutkia lasta, jolla epäillään synnynnäisiä sydänvikoja? Diagnoosikaavio on seuraava:

• Lääkärintarkastus. Yleiskunto arvioidaan, pulssi ja hengitystiheys lasketaan. Ihon ja limakalvojen väri ansaitsee erityistä huomiota (on tärkeää tunnistaa kalpeus tai syanoosi). Suoritetaan sydämen ja keuhkojen auskultaatio (kuuntelu).
• Instrumentaalinen tutkimus. Jos poikkeavuuksia havaitaan fyysisessä tarkastuksessa, lisätutkimus on aiheellinen. On tarpeen tunnistaa sydänvika, määrittää sen tyyppi, arvioida hemodynaamisten häiriöiden aste.

Sydämen kuuntelu on keskeinen kohta synnynnäisten vaurioiden ensisijaisessa diagnoosissa. Sydämen äänet arvioi neonatologi synnytyssairaalassa tai lastenlääkäri vastaanotossa. On tärkeää muistaa, että sydämen sivuääniä havaitaan 60-70 %:lla vastasyntyneistä ensimmäisen elinviikon aikana, mutta tämä ei aina viittaa patologiaan. Usein ne liittyvät verenkierron uudelleenjärjestelyyn ja ovat normin muunnelma.

Sepelvaltimotaudin hemodynaamisten häiriöiden aiheuttamat sivuäänet havaitaan yleensä 4-5. elinpäivänä tai myöhemmin. Huomio ansaitsee äänet, jotka jatkuvat yli 3 päivää, sekä yhdessä sydämen vajaatoiminnan oireiden kanssa:

• hengenahdistus;
• nopea sydämenlyönti ja hengitys;
• raajojen turvotus;
• maksan laajentuminen;
• lisääntynyt hikoilu;
• vähentynyt virtsan eritys;
• heikko imetys (vastasyntyneillä ja alle vuoden ikäisillä lapsilla).

Sivuäänen puuttuminen sydämessä ei sulje pois sen kehityshäiriötä. Jos patologiaan liittyy muita oireita, potilas on tutkittava.

Kun patologisia ääniä tai muita sepelvaltimotaudin merkkejä havaitaan, lapsi on kardiologin seurannassa ja tutkimus jatkuu:

• Elektrokardiografia (EKG) - sydämen tärkeimpien indikaattoreiden arviointi.
• EchoCG on sydämen ultraäänitutkimus. Lääkäri näkee näytöllä kaksi- tai kolmiulotteisen kuvan, voi tunnistaa sydämen kehityshäiriöt, arvioida verenkiertoa.
• Pulssioksimetria - voit arvioida veren happisaturaatioasteen ja tunnistaa hypoksian (happivaje).
• Rintakehän röntgen. Se suoritetaan sydämen koon arvioimiseksi. Auttaa tunnistamaan joitain vikoja. Myös keuhkokuvion kunto arvioidaan. Sen muutokset osoittavat verenkierron häiriöitä pienessä (keuhko) verenkierrossa ja auttavat monien sepelvaltimotautien diagnosoinnissa.
• Tietokonetomografia. Voit saada yksityiskohtaisen kuvan sydämen kammioista ja lähellä olevista verisuonista. MRI:tä pidetään vaihtoehtona.
• Sydämen katetrointi. Se suoritetaan vasta täydellisen kaikututkimuksen jälkeen, se antaa yksityiskohtaisempaa tietoa elimen toiminnasta.

Vastasyntyneiden seulonta

Protokollan mukaan kaikille vastasyntyneille suositellaan pulssioksimetrian suorittamista suoraan synnytyssairaalassa (tai vastasyntyneiden patologian osastolla, jos vauva oli siellä sairaalahoidossa). Testi suoritetaan ensimmäisten 24-48 tunnin aikana. Sen avulla voit tunnistaa diagnosoimattomat kohdunsisäiset epämuodostumat, mukaan lukien kriittiset (lapsen henkeä uhkaava sepelvaltimotauti). Testi on sallittua tehdä ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen, jos vauvan tila huononee.

Pulssioksimetrian suorittaa vastasyntyneiden sairaanhoitaja. Happisaturaatio (SaO2) mitataan oikeasta käsivarresta ja jalasta. Lääkäri arvioi testitulokset:

• Negatiivinen testi - SaO2 yli 95 % molemmissa raajoissa; käsivarren ja jalan indikaattoreiden välinen ero on enintään 3%. Tämä on hyvä tulos, se sanoo, että verenkierto ei häiriinny.
• Positiivinen testi - SaO2 alle 95 % toisessa raajassa ja 90-95 % toisessa tai alle 90 % käsivarressa ja jalassa; ero on yli 3 %. Tämä on epäsuotuisa tulos - tarvitaan kardiologin kuulemista ja lisätutkimuksia.

EchoCG:tä pidetään CHD-diagnostiikan kultaisena standardina. Tutkimuksen koko laajuuden päättää hoitava lääkäri ottaen huomioon kulloisenkin kliinisen tilanteen.

Menetelmiä vikojen hoitoon

Hoidon periaate määritellään yksilöllisesti. Otamme huomioon olemassa olevat protokollat, suositukset ja määritämme potilashoidon taktiikat, ottaen huomioon vian tyypin, verenkierron tilan ja muut parametrit.

Ovatko he lääkkeitä

Et voi päästä eroon anatomisesta viasta pillereillä tai injektioilla. Lääkkeet määrätään lapselle vasta leikkauksen valmisteluvaiheessa. Käytetään eri ryhmien lääkkeitä:

• glykosidiset sydänaineet;
• ACE-estäjät;
• kalsiumkanavan salpaajat;
• aldosteronireseptoriantagonistit;
• vasodilataattorit;
• diureetteja.

Tällaisen hoidon tavoitteena on kompensoida siitä johtuvaa sydämen vajaatoimintaa ja lievittää potilaan tilaa. Joissakin tapauksissa lääkehoitoa jatketaan leikkauksen jälkeen (varsinkin jos toimenpide ei ollut radikaalia).

Päähoidon lisäksi määrätään vitamiineja. Kroonisten infektioiden pesäkkeiden korjaaminen on osoitettu bakteerikomplikaatioiden ehkäisyyn. Verenkiertohäiriön sattuessa suoritetaan happihoitoa - veren kyllästäminen hapella.

Leikkaus ja sen käyttöaiheet

Operaatio on pakollinen, jos on:

• kriittinen synnynnäinen sydänsairaus vastasyntyneellä;
• akuutin, kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan merkit;
• vaikea keuhkoverenpainetauti (kohonnut paine keuhkojen verisuonissa);
• kudosten happisaturaation merkittävä lasku;
• sydänläppien toimintahäiriöt;
• vakava viivästys fyysisessä kehityksessä;
• muiden elinten toiminnan häiriintyminen sydänsairauksien taustalla.

Kirurgiset vaihtoehdot:

• Radikaalinen leikkaus - vian täydellinen anatominen korjaus, kehityshäiriöiden poistaminen.
• Hemodynamiikan korjaus - veren virtauksen jakaminen laskimoon ja valtimoon. Se suoritetaan, jos sydämen eheyttä ei voida täysin palauttaa eikä vikaa voida poistaa.
• Palliatiivinen leikkaus on kirurginen toimenpide, joka ei korjaa vikaa. Tällaisen hoidon tarkoituksena on väliaikaisesti parantaa verenkiertoa ja välttää komplikaatioiden kehittymistä. Usein siitä tulee valmisteluvaihe myöhempään radikaaliin tai hemodynaamiseen leikkaukseen.

Alla olevassa taulukossa on lueteltu yleisimpien vikojen kirurgisen hoidon volyymit ja ehdot.

Kirurginen hoito suoritetaan kahdella tavalla:

• Suljettu toiminta. Mahdollinen endovaskulaarinen interventio, kun kaikki manipulaatiot suoritetaan ilman viiltoja verisuonten läpi. Anestesiaa ei tarvita, paikallinen anestesia riittää. Suljettuihin leikkauksiin kuuluvat myös leikkaukset, joissa rintakehä avataan ilman pääsyä sydämen kammioihin.
• Avoin leikkaus. Se tapahtuu keinotekoisen verenkierron olosuhteissa. Leikkauksen aikana sydämen kammiot avataan. Näin kaikki monimutkaiset rekonstruktiotoimenpiteet suoritetaan.

Seuraukset: mitä tapahtuu, jos sitä ei hoideta?

Synnynnäinen sydänvika ei ole tilanne, joka voidaan jättää sattuman varaan. Ilman hoitoa CHD johtaa komplikaatioiden kehittymiseen:

• sydämen vajaatoiminta - tila, jossa elin ei pysty hoitamaan tehtäväänsä;
• rytmin rikkominen;
• tarttuva endokardiitti - sydänläppien bakteerivaurio;
• bronkopulmonaaliset sairaudet (keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume).

Kaikki nämä olosuhteet häiritsevät merkittävästi normaalia elämänkulkua, estävät täydellistä kehitystä ja voivat aiheuttaa vamman.

Ennaltaehkäisy

Voidaanko tautia ehkäistä? Emme tiedä varmasti, miksi sydämen epämuodostumia esiintyy, emmekä voi täysin vaikuttaa tähän prosessiin. Mutta meidän vallassamme on tunnistaa patologia kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa, määrittää mahdolliset riskit ja valmistautua viallisen lapsen syntymään. Jos vika ei sovi yhteen elämän kanssa, raskauden keskeyttäminen 22 viikkoon asti on indikoitu.